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Cancer de l’œil

Messages clés

  • Le cancer de l’œil est un cancer rare. Il en existe de différents types. Le mélanome de l’uvée (ou mélanome uvéal) est le cancer de l’œil le plus fréquent chez l’adulte, avec 500 à 600 nouveaux cas diagnostiqués chaque année en France.

 

  • Plusieurs facteurs de risque augmentent le risque de cancer de l’œil : l’âge, l’origine ethnique, certains antécédents médicaux, une prédisposition génétique.

 

  • Le métier de soudeur est classé cancérogène pour l’homme pour le cancer de l’œil.

 

  • D’autres facteurs de risque sont suspectés mais les données scientifiques sont insuffisantes pour conclure : il s’agit de l’exposition au soleil et de l’exposition professionnelle à certains produits chimiques industriels comme les polychlorobiphényles (ou PCB).

  

 

 Présentation et épidémiologie

Le cancer de l’œil est un cancer rare. Il prend naissance dans les cellules présentes à l’intérieur ou autour de l’œil. La tumeur cancéreuse (maligne) est un amas de cellules cancéreuses qui peut envahir et détruire les tissus qui l’entourent. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Les tumeurs malignes de l’œil peuvent concerner plusieurs structures de l’œil : les paupières, la conjonctive, l’orbite et ses annexes et l’œil lui-même. La plupart de ces tumeurs sont rares mais graves et nécessitent une prise en charge précoce dans un centre spécialisé.

Le mélanome de l’uvée (ou mélanome uvéal) est le cancer de l’œil le plus fréquent chez l’adulte, avec 500 à 600 nouveaux cas diagnostiqués chaque année en France. Il peut occasionner d’importants troubles de la vue.

La plupart du temps, le cancer de l’œil qui apparaît chez l’adulte prend naissance dans les mélanocytes, cellules qui fabriquent la mélanine, le pigment responsable de la couleur des yeux, de la peau, des poils et des cheveux. Ce type de cancer est appelé mélanome. Le mélanome oculaire peut prendre naissance dans différentes parties de l’œil. Mais il le fait le plus souvent à l’intérieur du globe oculaire et il porte alors le nom de mélanome uvéal. 

Le lymphome intraoculaire est un cancer de l'oeil très rare, avec moins de 30 cas par an en France. 

Les tumeurs des paupières sont représentées par les carcinomes basocellulaires de loin les plus fréquents et qui dans la plupart des cas ont un excellent pronostic.

D’autre tumeurs malignes de la paupière sont plus rares et plus agressives, pouvant donner des métastases sont le carcinome épidermoïde, sébacé ou les tumeurs de Merkel. 

Les tumeurs malignes de la conjonctive sont représentées par les lymphomes, les dysplasies sévères et carcinomes conjonctivaux, les mélanoses précancéreuses et mélanomes de la conjonctive. Ces lésions sont rares mais potentiellement graves et justifient d’une prise en charge précoce et adaptée. 

Les mélanomes de la conjonctive sont des tumeurs malignes agressives. Ils sont proches des mélanomes cutanés bien que beaucoup plus rares. 

Le lymphome de la conjonctive est le plus souvent un lymphome de bon pronostic associé aux muqueuses (lymphome de type MALT). Il existe des formes plus rares et plus agressives. 

Les tumeurs de l’orbite sont rares et beaucoup plus polymorphes. On rencontre tous les types de tumeurs au niveau de l’orbite. 

Le rétinoblastome est le cancer de l’œil le plus fréquent chez l’enfant (50ène de nouveaux cas par an en France). Il prend naissance dans les cellules de la rétine. C’est une tumeur de la rétine encore immature : 90 % des cas sont diagnostiqués avant l’âge de 3 ans. Le rétinoblastome est le tout premier cancer pour lequel une prédisposition génétique a été découverte, dès les années 1980. Cela concerne environ 10 % de l’ensemble des cas : ainsi, lorsqu’un enfant est porteur d’une mutation constitutionnelle sur le gène RB1, son risque de développer un rétinoblastome est de 90 %. L’identification de ces formes familiales permet la mise en place d’une consultation d’oncogénétique et une surveillance en milieu spécialisé pour les membres de la famille qui sont à risque.

Facteurs de risque avérés

 L’âge

Les personnes âgées de plus de 50 ans sont les plus diagnostiquées avec un mélanome intraoculaire. La moyenne d’âge au diagnostic est 55 ans. C’est un cancer rare chez les enfants et les personnes âgées de plus de 70 ans. 

Origine ethnique

Le mélanome intraoculaire est plus fréquent chez les personnes ayant une couleur de peau blanche que chez celles ayant la peau noire. Il touche autant les hommes que les femmes.

Les personnes aux yeux bleus, verts ou gris ont 2 à 3 fois plus de risques d'être atteintes d’un mélanome de l’uvée que les personnes aux yeux bruns.

Histoire individuelle

Les personnes ayant les antécédents médicaux suivants ont plus de risque de développer un mélanome intraoculaire : 

  • Mélanose oculairodermique, qui est une pigmentation de l'œil ou de la peau autour de l'œil ; on l'appelle aussi nævus d'Ota.
  • Nevi, ou des tâches comme des grains de beauté dans les yeux.
  • Syndrome de nævus dysplasique, qui est une condition marquée par plusieurs grains de beauté plats qui sont de forme ou de couleur irrégulière.
  • Antécédents de cancer à cellule claire du rein, mésothéliome lié à une mutation constitutionnelle du gène BAP1.

 

  VIH/SIDA

Les personnes qui ont une infection au virus de l'immunodéficience humaine (VIH) ou qui sont atteintes du syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA) risquent davantage d’avoir les types de cancer de l’œil suivants : lymphome de l'œil et carcinome épidermoïde de la conjonctive.

Cette hausse du risque d’être atteint de ces types de cancer peut être attribuable au fait que le virus affaiblit le système immunitaire ou affecte le corps d’autres façons.

 Histoire familiale

Le mélanome intraoculaire peut être fréquent dans certaines familles bien que cela soit rare. Habituellement, cela est dû à une mutation d’un gène appelé BAP1, qui est le plus souvent lié au cancer de l’œil uvéal. Cette mutation est aussi vue dans d’autres types de cancer comme le cancer du rein et le mésothéliome.

Le gène GNA11 fabrique une protéine qui aide à contrôler la croissance cellulaire et le processus normal de mort programmée des cellules (apoptose). Ce gène est présent dans certains types de cellules, dont celles des yeux, de la peau, du cœur et du cerveau. Une mutation du gène GNA11 peut entraîner l’augmentation du risque de mélanome uvéal en cas de naevus d’Ota.

 Soudure

Les soudeurs ont un risque supérieur à la moyenne d’être atteints d’un cancer de l'œil, en particulier d’un mélanome intraoculaire. Cette hausse du risque est vraisemblablement attribuable à l'exposition aux rayons ultraviolets (UV) émis par les outils de soudage, ou être causée par l’exposition à d'autres substances nocives en milieu de travail.

Ce métier a été classé cancérogène certain pour l’homme (groupe 1 du CIRC) pour le cancer de l’œil. Plus d’informations : https://www.cancer-environnement.fr/405-Cancers-rares-et-expositions-professionnelles.ce.aspx

Facteurs de risque suspectés

Pour les facteurs de risques suivants, les données scientifiques sont insuffisantes pour confirmer avec certitude que ce sont des facteurs de risques connus. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour clarifier le rôle de ces facteurs dans le développement d’un cancer de l'œil.

 Bronzage artificiel

Les cabines de bronzage et les lampes solaires émettent des rayons ultraviolets (UV) qui peuvent endommager les yeux et faire augmenter le risque de certains cancers de l’œil tels que le carcinome épidermoïde et le carcinome basocellulaire.

https://www.cancer-environnement.fr/258-Volume-100D--Rayonnements.ce.aspx

 Rayonnement solaire

Source principale de rayons ultraviolets (UV), l’exposition au soleil est un facteur de risque connu du mélanome de la peau. La recherche a aussi démontré qu’elle est liée au carcinome épidermoïde de la conjonctive.

 Exposition professionnelle

Les travailleurs exposés à certains produits chimiques industriels comme les polychlorobiphényles (ou PCB) peuvent avoir un risque accru d’être atteints d’un cancer de l'œil. D'autres recherches sont nécessaires pour comprendre comment le travail dans ces industries fait augmenter ce risque.

Dans le secteur aérien, les pilotes et personnels navigants commerciaux (stewards, hôtesses de l'air, chefs de cabine) sont exposés à des niveaux élevés de rayonnements ultraviolets qui augmenteraient leur risque de cancer de la peau ou d’autres cancers. Des études doivent se poursuivre pour pouvoir confirmer ces conclusions.

 

Auteur : Département Prévention Cancer Environnement

Relecteur : Professeur Nathalie Cassoux MD, PhD, ophthalmologiste, Chef de service d'oncologie oculaire, Chef de département d'oncologie chirurgicale, Faculté de Médecine Université René Descartes Paris V, oncologie moléculaire UMR 144 CNRS, Institut Curie

Mise à jour le 23 sept. 2020

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