Présentation
Le cancer de l’œil est un cancer rare. Il prend naissance dans les cellules présentes à l’intérieur ou autour de l’œil. La tumeur cancéreuse (maligne) est un amas de cellules cancéreuses qui peut envahir et détruire les tissus qui l’entourent. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.
Les tumeurs malignes de l’œil peuvent concerner plusieurs structures de l’œil : les paupières, la conjonctive, l’orbite et ses annexes et l’œil lui-même. La plupart de ces tumeurs sont rares mais graves et nécessitent une prise en charge précoce dans un centre spécialisé.
Le mélanome de l’uvée (ou mélanome uvéal) est le cancer de l’œil le plus fréquent chez l’adulte, avec 500 à 600 nouveaux cas diagnostiqués chaque année en France. Il peut occasionner d’importants troubles de la vue.
La plupart du temps, le cancer de l’œil qui apparaît chez l’adulte prend naissance dans les mélanocytes, cellules qui fabriquent la mélanine, le pigment responsable de la couleur des yeux, de la peau, des poils et des cheveux. Ce type de cancer est appelé mélanome. Le mélanome oculaire peut prendre naissance dans différentes parties de l’œil. Mais il le fait le plus souvent à l’intérieur du globe oculaire et il porte alors le nom de mélanome uvéal.
Le lymphome intraoculaire est un cancer de l’œil très rare, avec moins de 30 cas par an en France.
Les tumeurs des paupières sont représentées par les carcinomes basocellulaires de loin les plus fréquents et qui dans la plupart des cas ont un excellent pronostic.
D’autres tumeurs malignes de la paupière sont plus rares et plus agressives, pouvant donner des métastases sont le carcinome épidermoïde, sébacé ou les tumeurs de Merkel.
Les tumeurs malignes de la conjonctive sont représentées par les lymphomes, les dysplasies sévères et carcinomes conjonctivaux, les mélanoses précancéreuses et mélanomes de la conjonctive. Ces lésions sont rares mais potentiellement graves et justifient d’une prise en charge précoce et adaptée.
Les mélanomes de la conjonctive sont des tumeurs malignes agressives. Ils sont proches des mélanomes cutanés bien que beaucoup plus rares.
Le lymphome de la conjonctive est le plus souvent un lymphome de bon pronostic associé aux muqueuses (lymphome de type MALT). Il existe des formes plus rares et plus agressives.
Les tumeurs de l’orbite sont rares et beaucoup plus polymorphes. On rencontre tous les types de tumeurs au niveau de l’orbite.
Le rétinoblastome est le cancer de l’œil le plus fréquent chez l’enfant (50ène de nouveaux cas par an en France). Il prend naissance dans les cellules de la rétine. C’est une tumeur de la rétine encore immature : 90 % des cas sont diagnostiqués avant l’âge de 3 ans. Le rétinoblastome est le tout premier cancer pour lequel une prédisposition génétique a été découverte, dès les années 1980. Cela concerne environ 10 % de l’ensemble des cas : ainsi, lorsqu’un enfant est porteur d’une mutation constitutionnelle sur le gène RB1, son risque de développer un rétinoblastome est de 90 %. L’identification de ces formes familiales permet la mise en place d’une consultation d’oncogénétique et une surveillance en milieu spécialisé pour les membres de la famille qui sont à risque.
