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Sarcomes

Messages clés

 
  •  Les sarcomes sont des tumeurs malignes rares qui se développent aux dépens des tissus de soutien ou « tissus mous » de l’organisme (muscles, tissu graisseux, cartilage, nerfs, os, articulations...).

  • L’exposition aux rayonnements ionisants est un facteur de risque avéré de cancer professionnel des tissus mous.

 

  • Un traitement par radiothérapie peut augmenter le risque de sarcome des tissus mous.

 

  • Il existe plusieurs maladies génétiques rares qui font augmenter le risque de sarcome des tissus mous.

 

  • Un lymphœdème chronique peut causer un lymphangiosarcome, aussi appelé syndrome de Stewart et Treves, type rare de sarcome des tissus mous qui apparaît dans les vaisseaux lymphatiques.

 

  • Des infections virales (herpès-virus lié au sarcome de Kaposi et virus de l’immunodéficience humaine) peuvent augmenter le risque de sarcome des tissus mous.

 

  • Les expositions au chlorure de vinyle et à l’arsenic augmentent le risque d'angiosarcome du foie, maladie qui peut être reconnue comme cancer d’origine professionnelle.

 

  • Une exposition excessive aux pesticides, aux herbicides ou aux fongicides peuvent augmenter le risque d’apparition d’un sarcome. Le rôle des pesticides dans l’apparition des sarcomes est suspecté mais les données scientifiques demeurent actuellement insuffisantes pour conclure.

 

  • Plusieurs jugements en France du tribunal des affaires de sécurité sociale ont reconnu qu’un sarcome des tissus mous trouvait son origine dans une exposition professionnelle aux pesticides.

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Présentation

Les sarcomes sont des tumeurs malignes qui se développent à partir des tissus de soutien de l’organisme ou tissus mous tels que : muscles, tissu adipeux*, cartilage, vaisseaux sanguins ou lymphatiques, nerfs ou os. Le type de sarcome dépend du type de cellules qui lui ont donné naissance.

Les sarcomes peuvent être classés en trois grandes catégories :

  • les sarcomes des tissus mous ;
  • les sarcomes des viscères, comme par exemple les GIST (tumeurs stromales gastro intestinales) ;
  • les sarcomes des os ou ostéosarcomes.

 

Epidémiologie des sarcomes

Les sarcomes représentent 2 % de l’ensemble des nouveaux cas de cancers en France, ce qui correspond à environ 4 000 nouveaux cas annuels. Si près de la moitié des sarcomes sont diagnostiqués après 55 ans, ils peuvent concerner tous les âges, et touchent y compris les enfants. Ils représentent 10 à 15% des cancers de l’enfant, de l’adolescent et du jeune adulte. En fonction du tissu atteint, certaines tranches d’âge sont particulièrement touchées.

Les sarcomes évoluent de manière très différente suivant leur type et leur grade: ils peuvent se développer rapidement ou très lentement. Ils ne provoquent des métastases que dans 30% des cas. Certains sarcomes, comme le liposarcome dit « bien différencié », ne se métastasent jamais, d’autres, comme le sarcome d’Ewing, sont très à risque de métastases.

 

Sarcomes des tissus mous

Les sarcomes des tissus mous peuvent se développer presque partout mais les plus fréquents se situent au niveau des bras et des jambes (50%), du tronc et de l’abdomen (40%) et de la tête et du cou (10%). Les sarcomes des tissus mous et des viscères sont les plus fréquents. Les rhabdomyosarcomes (tumeurs touchant le muscle squelettique) touchent plus les enfants, les sarcomes synoviaux (tumeurs des articulations) les jeunes adultes, les liposarcomes (tumeurs touchant le tissu adipeux*) les adultes entre 40 et 50 ans alors que les sarcomes indifférenciés et les léiomyosarcomes (tumeurs affectant les muscles lisses) sont les plus fréquents chez les personnes âgées.

 

Sarcomes osseux appelés également ostéosarcomes

Les sarcomes osseux sont plus rares mais touchent davantage les jeunes. Les ostéosarcomes sont les tumeurs osseuses malignes les plus répandues, mais dans l’absolu, ils restent rares (150 nouveaux patients par an en France, soit 0,2% des cancers au total et 10% des sarcomes). Ils touchent principalement les enfants et les jeunes adultes de sexe masculin (10-20 ans), mais peuvent survenir à tout âge. Le sarcome d’Ewing est une forme rare de sarcome rare (100 nouveaux patients par an en France). Il concerne principalement les enfants et adolescents, en particulier de 5 à 9 ans chez les filles, de 10 à 14 ans chez les garçons, mais aussi l’adulte de moins 30 ans. Les chondrosarcomes touchent plutôt les adultes de 30 à 60 ans.

 

Facteurs de risque avérés

Facteurs de risque individuels

Les prédispositions génétiques

Des maladies héréditaires peuvent être associées à un sarcome des tissus mous. Les maladies génétiques rares suivantes, font augmenter le risque d'être atteint d'un sarcome des tissus mous :

  • Le rétinoblastome est une tumeur cancéreuse qui prend naissance dans la rétine (membrane au fond de l’œil). Il affecte surtout les enfants.
  • Le syndrome de Werner cause un vieillissement rapide et prématuré, après la puberté.
  • Le syndrome de Li-Fraumeni (maladie génétique héréditaire due à la mutation du gène p53 (gène suppresseur de tumeur) est lié à une hausse du risque d’apparition de plusieurs types de cancer, dont le sarcome des tissus mous.
  • La polypose adénomateuse familiale (PAF), maladie caractérisée par des mutations du gène APC (adenomatous polyposis coli), entraine le développement de centaines de polypes du côlon. Ceux-ci sont des tumeurs bénignes mais peuvent évoluer en cancer du côlon. Une fréquence élevée de tumeurs desmoïdes intra-abdominales est observée chez certains de ces patients.
  • La neurofibromatose de type I, aussi appelée maladie de von Recklinghausen, touche le système nerveux. C’est une affection qui engendre la formation de tumeurs à l’intérieur des tissus nerveux, dans la peau et sous la peau. Les personnes atteintes de neurofibromatose de type I risquent davantage d’avoir certains cancers, dont le sarcome des tissus mous.
  • La neurofibromatose de type II, maladie associée à des schwannomes du nerf auditif ou d’autres nerfs. D’autres types de tumeurs comme les méningiomes et des gliomes peuvent se développer à partir des cellules du système nerveux.
  • Le syndrome de Gardner engendre la formation d'un grand nombre de polypes dans le côlon, ainsi que de tumeurs dans les os et les tissus mous.

Des travaux de recherche sont en cours afin d’identifier des gènes de prédisposition aux sarcomes. C’est notamment l’objectif de l’étude ISKS (International Sarcoma Kindred Study) dans laquelle des oncogénéticiens analysent le patrimoine génétique d’environ 800 familles au sein desquelles des cas de sarcomes ont été diagnostiqués. Une équipe française du CHU de Marseille participe à ce travail.

 

Lymphœdème chronique

Le lymphœdème est une accumulation de liquide (lymphe) dans les tissus du corps qui se manifeste par un gonflement. Un lymphœdème chronique (c’est-à-dire qui dure dans le temps) peut causer un lymphangiosarcome, aussi appelé syndrome de Stewart et Treves. C’est un type rare de sarcome des tissus mous qui apparaît dans les vaisseaux lymphatiques.

 

Infections virales

Certaines infections virales font également augmenter le risque de sarcome des tissus mous.

  • L’herpès-virus lié au sarcome de Kaposi (HVSK) est aussi appelé herpès-virus humain 8 (HHV-8). Ce virus peut causer l’apparition d’un type rare de sarcome appelé sarcome de Kaposi (SK).
  • Le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) fait augmenter le risque de sarcome de Kaposi et de sarcome des tissus mous. A noter qu’il n’existe aucun lien entre le sarcome des tissus mous et une blessure ou un traumatisme.

 

Facteurs de risque environnementaux

Exposition aux rayonnements ionisants

L’exposition aux rayonnements ionisants (voir aussi notre fiche d’information Radioactivité) est un facteur de risque avéré de cancer professionnel des tissus mous, elle concerne principalement le monde médical.

Les personnes qui reçoivent une radiothérapie comme traitement d'un autre cancer risquent davantage d'être atteintes d'un sarcome des tissus mous. C’est particulièrement vrai pour les personnes qui ont reçu une radiothérapie pour un lymphome hodgkinien, un lymphome non hodgkinien ou un cancer du sein. Le sarcome des tissus mous apparaît souvent dans la région du corps qui a été traitée par radiothérapie. Il se passe en moyenne 10 ans entre le contact avec la radiation et le diagnostic de sarcome des tissus mous.

Moins de 5 % des sarcomes sont causés par la radiothérapie. Il est important de noter que les avantages de la radiothérapie comme traitement du cancer surpassent le risque accru d'être atteint d'un sarcome des tissus mous.

 

Exposition au dioxyde de thorium

Le dioxyde de thorium (Thorotrast) est une solution radioactive qu'on utilisait dans les années 50 comme produit de contraste pour accroître l'efficacité des images radiologiques des vaisseaux sanguins et des artères, des voies nasales et des cavités des sinus. Le dioxyde de thorium était injecté dans une veine et il s'accumulait ensuite dans le foie, la rate et la moelle osseuse. Les personnes qui ont été exposées au dioxyde de thorium risquent davantage de développer un angiosarcome du foie, qui est un type de sarcome des tissus mous, parfois jusqu'à 45 ans après l'exposition. L’exposition à des doses élevées majore le risque.

 

Facteurs de risque professionnels

Exposition au chlorure de vinyle

Le chlorure de vinyle est un produit cancérogène avéré (voir notre fiche Chlorure de vinyle), auparavant utilisé dans la fabrication de plastique et interdit en France depuis 1976. Il est responsable du développement d’un sarcome qui touche le foie (le plus gros des viscères). Être en contact avec du chlorure de vinyle au travail accroît le risque d'angiosarcome du foie, un type de sarcome des tissus mous. Il existe un tableau de reconnaissance de ce cancer en maladie professionnelle : voir le tableau n°52 : Régime Général Affections provoquées par le chlorure de vinyle monomère.

 

Exposition à l’arsenic

L’exposition professionnelle à l’arsenic (voir fiche d’information Arsenic) augmente le risque d’angiosarcome du foie, qui est reconnu comme maladie professionnelle. Voir le Tableau n°20 du Régime Général Affections professionnelles provoquées par l'arsenic et ses composés minéraux et le Tableau n°10 du Régime Agricole, Affections professionnelles provoquées par l'arsenic et ses composés minéraux.

 

Facteurs de risque suspectés (données insuffisantes pour conclure)

On a établi un certain lien entre les facteurs qui suivent et le sarcome des tissus mous, mais on ne possède pas suffisamment de preuves scientifiques pour affirmer qu'ils sont des facteurs de risque. Davantage de recherches sont nécessaires pour clarifier le rôle de ces facteurs dans l’apparition d’un sarcome des tissus mous :

  • chimiothérapie déjà administrée ;
  • antécédents personnels de cancer ;
  • être en contact avec des dioxines (polluant organique persistant présent dans l’air, voir notre fiche sur les dioxines) au travail.

 

Pesticides

Une exposition excessive aux pesticides, de type phénoxy aux herbicides ou aux fongicides pourraient augmenter le risque d’apparition d’un sarcome. Certains facteurs professionnels sont suspectés dans les pesticides (herbicides, autres produits phytosanitaires) mais leur rôle reste controversé en raison d’études discordantes.

 

Evolutions récentes

Les sarcomes sont un modèle d’évolution tumorale car ils sont étudiés depuis très longtemps dans le cadre de la recherche. En 2015, des équipes de recherche basées à Lyon sur le site du Centre Léon Bérard et des équipes parisiennes de l'Institut Curie ont mis en évidence l'existence d'un nouveau type de sarcome. Publiés dans la revue scientifique Nature Genetics, les chercheurs ont ainsi utilisé les méthodes de séquençage de l'ADN de la tumeur pour pouvoir la classer et ainsi affiner notre compréhension des différents sarcomes. Un vrai bouleversement qui va permettre, au moment du diagnostic, "d'offrir aux patients l'option thérapeutique la plus adaptée" selon le Pr Jean-Yves Blay, Directeur du Centre Léon Bérard, le tout dans une perspective de médecine personnalisée. Les sarcomes étant des cancers rares, la recherche sur ces maladies est difficile. Les unités de recherche sur les sarcomes se sont donc pour la plupart regroupées en réseaux nationaux et internationaux.

 

Auteurs : Département Prévention Cancer Environnement

Relectrice : Pr Isabelle Ray-Coquard, MD, PhD, Présidente du Groupe Gynécologie, Centre Léon Bérard ; HESPER EA 7425 Université Claude Bernard Lyon 1.

Mise à jour le 18 févr. 2021

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